第484章（2 / 3）
至于为什么两个孩子是新陈代谢遗传病为何需要换肝？
那是因为肝脏在人体新陈代谢过程中起到重要的作用。遗传代谢性疾病可以表现为单纯肝功能指标异常，也可以表现为包括肝脏在内的多脏器功能异常，部分疾病肝功能指标正常而因肝脏代谢酶缺陷导致肝外脏器损伤。
绝大多数遗传代谢性疾病是单基因异常导致的蛋白功能缺陷，累及的蛋白可以是肝内单个代谢酶，也可以是包括肝在内的多个脏器表达的结构蛋白、受体、激素或转运蛋白。
所以这种遗传代谢性疾病，基本是靠手术肝脏移植才可以彻底根治！
不然……
GG！
“目前两个孩子的血型相同，体型接近，肝脏形态差别不大，理论上完全有可能通过互换两人的部分肝脏进行交叉辅助多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的完善。这也和我们目前研究的【互换患者部分肝脏】课题是一个方向的！”陈承泉一脸认真的继续道：“这里都是两个患者的所有检查资料和目前的情况，你们都传达看一看，看看能否有什么想法都可以说出来！”
“双多米诺供肝交叉辅助式肝移植？”阮彬听说过这种新式肝移新术式。
好像是4年前发明的。
双多米诺供肝交叉辅助式肝移植治疗家族性淀粉样变患者有不错的经验及效果。
何为家族性淀粉样变患者？那就是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
所以这种患者也是需要肝脏移植治疗的！
双多米诺供肝受者为家族性淀粉样变患者，第一种多米诺供者为肝豆状核变性患者，第二种多米诺供者为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏（OTCD）患者。
这种多米诺供肝患儿均接受亲属活体肝移植（左外叶供肝），方法是一般切取的病肝用于双多米诺供肝肝移植，包括多米诺肝移植受者病肝部分切除、还有供肝切取及后台流出道重建、及血管重建，多米诺肝移植受者残余肝脏的切除……等等。
也就是说这种家族式的肝移植，可以互相互换部分肝脏。
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那是因为肝脏在人体新陈代谢过程中起到重要的作用。遗传代谢性疾病可以表现为单纯肝功能指标异常，也可以表现为包括肝脏在内的多脏器功能异常，部分疾病肝功能指标正常而因肝脏代谢酶缺陷导致肝外脏器损伤。
绝大多数遗传代谢性疾病是单基因异常导致的蛋白功能缺陷，累及的蛋白可以是肝内单个代谢酶，也可以是包括肝在内的多个脏器表达的结构蛋白、受体、激素或转运蛋白。
所以这种遗传代谢性疾病，基本是靠手术肝脏移植才可以彻底根治！
不然……
GG！
“目前两个孩子的血型相同，体型接近，肝脏形态差别不大，理论上完全有可能通过互换两人的部分肝脏进行交叉辅助多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的完善。这也和我们目前研究的【互换患者部分肝脏】课题是一个方向的！”陈承泉一脸认真的继续道：“这里都是两个患者的所有检查资料和目前的情况，你们都传达看一看，看看能否有什么想法都可以说出来！”
“双多米诺供肝交叉辅助式肝移植？”阮彬听说过这种新式肝移新术式。
好像是4年前发明的。
双多米诺供肝交叉辅助式肝移植治疗家族性淀粉样变患者有不错的经验及效果。
何为家族性淀粉样变患者？那就是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
所以这种患者也是需要肝脏移植治疗的！
双多米诺供肝受者为家族性淀粉样变患者，第一种多米诺供者为肝豆状核变性患者，第二种多米诺供者为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏（OTCD）患者。
这种多米诺供肝患儿均接受亲属活体肝移植（左外叶供肝），方法是一般切取的病肝用于双多米诺供肝肝移植，包括多米诺肝移植受者病肝部分切除、还有供肝切取及后台流出道重建、及血管重建，多米诺肝移植受者残余肝脏的切除……等等。
也就是说这种家族式的肝移植，可以互相互换部分肝脏。
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